Institut Guttmann

Hospital de neurorrehabilitación

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Esclerosis Lateral Amiotrófica - ELA

esclerosis lateral amiotrófica - ELATradicionalmente, la esclerosis lateral amiotrófica - ELA se ha descrito como una enfermedad que se manifiesta a través de atrofia y debilidad progresiva de los músculos esqueléticos, espinales y bulbares a causa de la degeneración de las neuronas motores del cuerno anterior de la médula y del sistema corticoespinal. Generalmente, en la esclerosis lateral amiotrófica - ELA se mantiene la función sensitiva. Viene acompañada por alteración del habla (disartria) y dificultades para la deglución. También es frecuente que se produzca labilidad emocional. Como en otras enfermedades neurológicas progresivas, todavía se desconoce su etiología, aunque se le atribuye una posible causa vírica, tóxica, genética o endocrina.

Tratamiento de la ELA

En la actualidad no se dispone de fármacos efectivos que actúen en el curso de la esclerosis lateral amiotrófica - ELA, pero sí de fármacos para paliar los síntomas. Sin embargo, la neurorrehabilitación, con la participación de diferentes profesionales y desde las fases más tempranas de la enfermedad, mejora la calidad de vida de estos pacientes.

Marcapasos diafragmático para los pacientes de ELA

En los casos más avanzados de esclerosis lateral amiotrófica, la utilización de un marcapasos implantado quirúrgicamente en el diafragma, provoca una contracción muscular del mismo y ofrece a los pacientes con algunas enfermedades neuromusculares, como la ELA, dependientes de soporte ventilatorio mecánico continuo, la posibilidad de respirar sin soporte mecánico (después de un adecuado entrenamiento); lo que representa una mejora significativa de su calidad de vida, la reducción de infecciones respiratorias de repetición y en definitiva, el incremento de la propia supervivencia.

El Institut Guttmann es pionero en el implante de este tipo de marcapasos en nuestro país, tanto en adultos como en niños de edades muy precoces (en éstos por lesiones medulares cervicales altas), con resultados altamente satisfactorios.

Referencias acerca de la ELA

  • Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005 Oct 25;65(8):1264-7.
  • Lunetta C, Lizio A, Sansone VA et al. Strictly monitored exercise programs reduce motor deterioration in ALS: preliminary results of a randomized controlled trial. J Neurol. 2015 Oct 17.
  • Hardiman O. Management of respiratory symptoms in ALS. J Neurol. 2011 Mar;258(3):359-65.
  • Beeldman E, Raaphorst J, Klein Twennaar M et al. The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug 17.
  • F. Orient-López, R. Terré-Boliart, D. Guevara-Espinosa, M. Bernabeu-Guitart Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol 2006; 43 (9): 549-555