Institut Guttmann

Hospital de neurorehabilitació

+34 93 497 77 00

Esclerosi Lateral Amiotròfica (ELA)

Tradicionalment s'ha descrit l'Esclerosi Lateral Amiotròfica (ELA) com una malaltia que es manifesta com una atròfia i debilitat progressiva dels músculs esquelètics, espinals i bulbars a causa de la degeneració de les neurones motores de la banya anterior de la medul·la i del sistema corticoespinal. Generalment es manté la funció sensitiva. Ve acompanyada per alteració de la parla (disàrtria) i dificultats per a la deglució. També és freqüent que es produeixi labilitat emocional. Com en altres malalties neurològiques progressives, encara es desconeix la seva etiologia, tot i que se li atribueix una possible causa vírica, tòxica, genètica o endocrina.

En l'actualitat no es disposa de fàrmacs efectius que actuïn en el curs de la malaltia, però sí de fàrmacs per pal·liar-ne els símptomes. No obstant, la rehabilitació, amb la participació de diferents professionals i des de les fases més primerenques de la malaltia, millora la qualitat de vida d'aquests pacients.

En els casos més avançats, la utilització d'un marcapassos implantat quirúrgicament en el diafragma, provoca una contracció muscular d'aquest i ofereix als pacients amb algunes malalties neuromusculars, com l'ELA, dependents de suport ventilatori mecànic continu, la possibilitat de respirar sense suport mecànic (després d'un adequat entrenament). Això representa una millora significativa de la seva qualitat de vida, la reducció d'infeccions respiratòries de repetició i, en definitiva, l'increment de la supervivència. L'Institut Guttmann és pioner en la implantació d'aquest tipus de marcapassos al nostre país, tant en adults com en nens d'edats molt precoces (en aquest darrer cas, per lesions medul·lars cervicals altes), amb resultats altament satisfactoris.

 

Referències sobre l'ELA

  • Van den Berg JP, Kalmijn S, Lindeman E et al. Multidisciplinary ALS care improves quality of life in patients with ALS. Neurology. 2005 Oct 25;65(8):1264-7.
  • Lunetta C, Lizio A, Sansone VA et al. Strictly monitored exercise programs reduce motor deterioration in ALS: preliminary results of a randomized controlled trial. J Neurol. 2015 Oct 17.
  • Hardiman O. Management of respiratory symptoms in ALS. J Neurol. 2011 Mar;258(3):359-65.
  • Beeldman E, Raaphorst J, Klein Twennaar M et al. The cognitive profile of ALS: a systematic review and meta-analysis update. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 Aug 17.
  • F. Orient-López, R. Terré-Boliart, D. Guevara-Espinosa, M. Bernabeu-Guitart Tratamiento neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol 2006; 43 (9): 549-555